Η χρόνια νεφρική νόσος (ΧΝΝ) είναι σπάνια στα παιδιά, οι επιπτώσεις της όμως στον αυξανόμενο και αναπτυσσόμενο οργανισμό τους δραματικές. Η επίπτωση της τελικού σταδίου χρόνιας νεφρικής νόσου (ΤΣΧΝΝ) στο γενικό πληθυσμό ανέρχεται περίπου σε 500 νέες περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο ανά έτος. Ποσοστό 1-2% αυτών των ατόμων είναι παιδιά.
Ειδικότερα στην Ελλάδα η επίπτωση της ΤΣΧΝΝ σε παιδιά και εφήβους είναι 8-9 νέες περιπτώσεις ανά 1.000.000 ατόμων έως 18 ετών ανά έτος. Τις τελευταίες δύο δεκαετίες ενώ η επίπτωση της ΤΣΧΝΝ έχει παραμείνει σταθερή ο επιπολασμός της έχει σημαντικά αυξηθεί, γεγονός που αποδίδεται στη αύξηση της επιβίωσης των παιδιών αυτών .Η ΧΝΝ στα παιδιά οφείλεται κυρίως σε συγγενή και κληρονομικά αίτια και σπανιότερα σε επίκτητες καταστάσεις.
Στα αρχικά στάδια 1ο και 2ο της ΧΝΝ τα παιδιά είναι χωρίς συμπτώματα. Λόγω της ετερογένειας στη αιτιολογία της ΧΝΝ στα παιδιά, τα κλινικά σημεία και τα συμπτώματα της νόσου ποικίλουν και περιλαμβάνουν διαταραχές του όγκου των ούρων (πολυουρία, ολιγουρία ή ανουρία), οιδήματα και υπέρταση.
Ειδικότερα, παιδιά με σπειραματικές παθήσεις μπορεί να εμφανίζουν αιματουρία, πρωτεϊνουρία, υπέρταση και οιδήματα ακόμα και στα αρχικά στάδια της νόσου.
Αυτά είναι τα συμπτώματα της ουραιμίας όπως ανορεξία, έμετοι, αδυναμία και εύκολη κόπωση. Επίσης σε σοβαρή ουραιμία μπορεί να έχουμε περικαρδίτιδα, νευρολογικά συμπτώματα και νευροαναπτυξιακές διαταραχές.
Θεραπευτικός στόχος στα παιδιά με ΧΝΝ είναι η διατήρηση της όποιας υπολειπόμενης νεφρικής λειτουργίας και η αποφυγή των επεισοδίων οξείας επιδείνωσής της, η επιβράδυνση του ρυθμού έκπτωσης της νεφρικής λειτουργίας καθώς και η έγκαιρη αντιμετώπιση των συμπτωμάτων και των μεταβολικών διαταραχών, ώστε να διατηρηθεί η φυσιολογική αύξηση και ανάπτυξη του παιδιού.
Επιπλέον σημαντική είναι η προετοιμασία του παιδιού και όλης της οικογένειας για την έναρξη εξωνεφρικής κάθαρσης ή για τη διενέργεια νεφρικής μεταμόσχευσης στο ΤΣΧΝΝ. Στη συνέχεια αναφέρεται η αντιμετώπιση των βασικότερων προβλημάτων των παιδιών με ΧΝΝ.
Αποφυγή των επεισοδίων οξείας επιδείνωσης της νεφρικής λειτουργίας: Στα παιδιά με ΧΝΝ είναι πολύ σημαντική η έγκαιρη αναγνώριση και αντιμετώπιση της οξείας επιδείνωσης της νεφρικής λειτουργίας, έτσι ώστε να αναστραφεί πλήρως.Τα πιο συχνά αίτια που την προκαλούν είναι η ελαττωμένη νεφρική αιμάτωση, που συμβαίνει σε καταστάσεις υπο-ογκαιμίας και η χορήγηση νεφροτοξικών παραγόντων. Τέτοια φάρμακα πρέπει να αποφεύγονται στα παιδιά με ΧΝΝ ή να χορηγούνται στις ενδεδειγμένες μειωμένες δόσεις.
Επιβράδυνση του ρυθμού έκπτωσης της νεφρικής λειτουργίας: Στα παιδιά με ΧΝΝ η ύπαρξη πρωτεϊνουρίας και υπέρτασης αποτελούν ανεξάρτητους παράγοντες κινδύνου για ταχύτερη έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας. Στους ασθενείς αυτούς οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου και οι ανταγωνιστές της αγγειοτενσίνης φαίνεται να έχουν ευεργετική δράση μειώνοντας την πρωτεϊνουρία ταυτόχρονα με την ρύθμιση της αρτηριακή πίεσης. Από πολλούς συστήνεται η χρήση τους ακόμα και σε παιδιά με φυσιολογική αρτηριακή πίεση και πρωτεϊνουρία με καλά αποτελέσματα στη μείωση των επιπέδων της πρωτεϊνουρίας.
Η ανορεξία και οι έμετοι είναι συχνά συμπτώματα στα παιδιά με ΧΝΝ με αποτέλεσμα η θερμιδική και πρωτεϊνική πρόσληψη να είναι πολλές φορές ανεπαρκής. Σημαντικοί άλλοι παράγοντες που εμπλέκονται στην υποθρεψία των παιδιών με ΧΝΝ είναι η επηρεασμένη εντερική απορρόφηση καθώς και η μεταβολική οξέωση. Όλοι οι παραπάνω παράγοντες που εμπλέκονται στην κακή θρέψη των παιδιών με ΧΝΝ έχουν ως αποτέλεσμα να επηρεάζεται δραματικά η αύξησή τους. Οι ανάγκες σε θερμίδες και κυρίως σε λευκώματα, σε παιδιά που βρίσκονται ήδη σε εξωνεφρική κάθαρση, μπορεί να αυξηθούν και να φτάσουν έως και το 140% των προτεινόμενων από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας για την ηλικία και το φύλο του παιδιού.
Μέχρι την εμφάνιση ΤΣΧΝΝ και την ανάγκη έναρξης θεραπείας υποκατάστασης, σπάνια απαιτείται περιορισμός των προσλαμβανόμενων υγρών. Συνήθως ο συνδυασμός περιορισμού του προσλαμβανόμενου νατρίου και διουρητικής αγωγής, αρκεί για να προληφθεί η κατακράτηση υγρών.
Συνιστάται ημερήσια πρόσληψη νατρίου 1,2-1,5 g/ημέρα. Ορισμένα βέβαια παιδιά, κυρίως αυτά με πρωτοπαθή νόσο βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας και/ή αποφρακτικές ουροπάθειες, εμφανίζουν ιδιαίτερα χαμηλή συμπυκνωτική ικανότητα των ούρων με συνοδό πολυουρία και νατριούρηση. Σε αυτά τα παιδιά χρειάζονται αυξημένη χορήγηση τόσο ύδατος όσο και νατρίου.
Σημαντικό ποσοστό παιδιών σε προχωρημένα στάδια ΧΝΝ μπορεί να εμφανίσουν υπερκαλιαιμία, λόγω μειωμένης απέκκρισης καλίου.
Άλλοι παράγοντες που συμβάλουν στη υπερκαλιαιμία είναι η μεταβολική οξέωση και η χρήση αναστολέων του μετατρεπτικού ενζύμου. Συνιστάται δίαιτα φτωχή σε κάλιο, χορήγηση διουρητικών της αγκύλης, διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης καθώς και η χρήση των λοιπών φαρμακευτικών μέτρων για τη διόρθωση της υπερκαλιαιμίας και των επιπλοκών της από τον καρδιακό μυ.
Σημαντική μεταβολική οξέωση εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά με GFR< 30 ml/min/1,73m2, δηλαδή σε στάδιο 4 της ΧΝΝ. Διόρθωση απαιτείται με σκοπό τα επίπεδα των διττανθρακικών να διατηρηθούν πάνω από 22mEq/L, ξεκινώντας με χορήγηση διττανθρακικών σε δόση 1-2 mEq/Kg/ημέρα, σε 2 έως 3 δόσεις.
Η πλειοψηφία των παιδιών με ΧΝΝ παρουσιάζουν υπολειπόμενη σωματική ανάπτυξη. Συστήνεται, μετά από έλεγχο, η χορήγηση ανασυνδυασμένης αυξητικής ορμόνης. Συστηματική ανασκόπηση έχει δείξει ότι η θεραπεία με αυξητική ορμόνη (rhGH) σε δόση 28 IU/m2/wk αυξάνει τον ρυθμό ετήσιας αύξησης κατά 3,8 cm/έτος σε σύγκριση με τη μη-θεραπεία ή τη χορήγηση placebo και κατά 1,34 cm/έτος σε σύγκριση με τη δόση rhGH των 14 IU/m2/wk .
Σε ΧΝΝ η διαταραχή του μεταβολισμού της βιταμίνης D προκαλεί κατακράτηση φωσφόρου και υπασβεστιαιμία. Δευτεροπαθώς λόγω της υπερφωσφαταιμίας προκαλείται υπερπαραθυρεοειδισμός με αλλοιώσεις από τα οστά ινώδους οστίτιδας και οστεομαλάκυνσης. Η πρόληψη της νεφρικής οστεοδυστροφίας στηρίζεται στην μείωση της πρόσληψης φωσφόρου από τα προϊόντα του γάλακτος, στη χορήγηση ανθρακικού ασβεστίου στην διάρκεια των γευμάτων για την δέσμευση του φωσφόρου της τροφής καθώς και δραστικών παραγώγων της βιταμίνης D.
Εφόσον η αιμοσφαιρίνη πέσει σε επίπεδα κάτω από 6g/dL, γίνεται μετάγγιση συμπυκνωμένων ερυθρών (10ml/Kg). Με σκοπό την πρόληψη της αναιμίας, λόγω ανεπάρκειας φολικού στα παιδια με ΧΝΝ, συστήνεται η χορήγηση φολικού οξέως 1mg/ ημέρα.
Επιπρόσθετα εφόσον τα επίπεδα φεριττίνης κάτω από 100 ng/dl πρέπει να χορηγείται σίδηρος από το στόμα σε δόση 3-4mg/kg/ημέρα.
Η χορήγηση ανασυνδυασμένης ερυθροποιητίνης σε δόση 80-100 iu/Kg την εβδομάδα έχει σημαντικά μειώσει τις μεταγγίσεις στα παιδιά με ΧΝΝ. Στόχος είναι η διατήρηση της αιμοσφαιρίνης μεταξύ 11 και 12g/dl. Για το λόγο αυτό σε ορισμένες περιπτώσεις χρειάζονται πολύ αυξημένες δόσεις ασυνδυασμένης ερυθροποιητίνης που φτάνουν τις 300 iu/Kg την εβδομάδα.
Αρτηριακή υπέρταση (ΑΥ) εμφανίζει το 37-40% των παιδιών με GFR μεταξύ 30-90 ml/min/1,73m2. O αποτελεσματικός έλεγχος της ΑΥ είναι πολύ σημαντικός παράγοντας στην επιβράδυνση του ρυθμού έκπτωσης της νεφρικής λειτουργίας. Συστήνονται μη φαρμακευτικά μέσα όπως μείωση του βάρους, άσκηση, αποφυγή του άγχους και άναλος δίαιτα. Σε επιμονή χορηγείται αντιϋπερτασική φαρμακευτική αγωγή με στόχο την διατήρηση της ΑΠ κάτω από την 90η εκατοστιαία θέση για την ηλικία και το φύλο του παιδιού.
Η συστηματική ουραιμία σχετίζεται με την εμφάνιση νευροαναπτυξιακών διαταραχών στα παιδιά με ΧΝΝ. Αναφέρονται αυξημένα ποσοστά σπασμών, νοητικής υστέρησης και φτωχής σχολικής απόδοσης. Συστήνεται έγκαιρη νευροαναπτυξιακή εκτίμηση και αντιμετώπιση των επιμέρους προβλημάτων
Η εξωνεφρική κάθαρση πρέπει να αρχίζει όταν ο GFR είναι χαμηλότερος του 10 -15 ml/min/1.73m2 για την ηλικία και πριν εμφανιστούν σοβαρές επιπλοκές από τη ΧΝΝ τελικού σταδίου. Ήδη από τιμές GFR κάτω από 30 ml/min/1.73m2 θα πρέπει η οικογένεια και το παιδί να προετοιμάζονται για την έναρξη εξωνεφρικής κάθαρσης . Τις τελευταίες δύο δεκαετίες η περιτοναϊκή κάθαρση αποτελεί τη μέθοδο εκλογής εξωνεφρικής κάθαρσης στα παιδιά με ΤΣΧΝΝ σε σχέση με την αιμοκάθαρση.
Τελικός στόχος στην αντιμετώπιση της ΤΣΧΝΝ είναι η νεφρική μεταμόσχευση. Τεχνικά η μεταμόσχευση είναι δύσκολή στα πολύ μικρά παιδιά, αλλά έχει σημαντικά ποσοστά επιτυχίας στα παιδιά με βάρος σώματος μεγαλύτερο των 10 κιλών. Το ιδανικό στα παιδιά είναι η νεφρική μεταμόσχευση να γίνεται πριν την έναρξη εξωνεφρικής κάθαρσης
Φαίνεται ότι η εξωνεφρική κάθαρση και η νεφρική μεταμόσχευση με την εμπειρία που αποκτήθηκε τα τελευταία τριάντα χρόνια, έχουν αυξήσει σημαντικά το προσδόκιμο επιβίωσης και την ποιότητα ζωής των παιδιών με ΤΣΧΝΝ.
Νικολέτα Πρίντζα
Επίκουρη Καθηγήτρια, Παιδιατρικής-Παιδιατρικής Νεφρολογίας, ΑΠΘ
ΠΗΓΗ: Dialysis Living
Βιβλιογραφία