Νεφρογενής συστηματική ίνωση

Η νεφρογενής συστηματική ίνωση (ΝΣΙ), που ονομάζεται επίσης δερματική νεφρογένεση, είναι μια σπάνια κατάσταση ίνωσης του δέρματος, των αρθρώσεων, των οφθαλμών και των εσωτερικών οργάνων.

Συνήθως επηρεάζει άτομα με προχωρημένη οξεία νεφρική ανεπάρκεια ή άτομα που κάνουν αιμοκάθαρση. Υπάρχουν κάποιες ενδείξεις που υποδηλώνουν ότι η νεφρογενής συστηματική ίνωση σχετίζεται με την έκθεση σε γαδολίνιο (ή μαγνητική αγγειογραφία με τη χρήση σκιαστικού που περιείχε γαδολίνιο) που χρησιμοποιούνται συχνά σε ασθενείς με σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια.

Η πάθηση εκδηλώνεται με εκτεταμένες περιοχές που καλύπτονται από παχύ και σκληρό δέρμα. Η ασθένεια μπορεί επίσης να επηρεάσει τα εσωτερικά όργανα, όπως την καρδιά, τους νεφρούς και τους πνεύμονες, προκαλώντας τη μείωση των μυών και των τενόντων στις αρθρώσεις ή σύσπαση των αρθρώσεων.

Συμπτώματα

Όταν επηρεάζονται από τη νεφρογενή συστηματική ίνωση, οι άνθρωποι αναπτύσσουν μεγάλα τμήματα σκληρού δέρματος με ινώδη οζίδια και πλάκες. Η ασθένεια μπορεί επίσης να οδηγήσει σε πόνο στις αρθρώσεις και μείωση της κινητικότητας των αρθρώσεων. Η πιο σοβαρή μορφή της ΝΣΙ είναι η σοβαρή συστηματική ίνωση που επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα.

Αίτια

Δεν είναι γνωστό τι ακριβώς προκαλεί την ανάπτυξη της νεφρογενούς συστηματικής ίνωσης. Ωστόσο, σχεδόν σε κάθε περίπτωση υπάρχει κάποιος τύπος υποκείμενης νεφρικής δυσλειτουργίας.

Σχεδόν το 90% των ασθενών που έπασχαν από ΝΣΙ είχαν νεφροπάθεια τελικού σταδίου και ήταν σε αιμοκάθαρση ή περιτοναϊκή κάθαρση.

Στις υπόλοιπες περιπτώσεις, οι άνθρωποι υπέφεραν από χρόνια νεφρική νόσο ή οξεία νεφρική βλάβη. Φαίνεται ότι μια υποκείμενη νεφρική νόσος είναι απαραίτητη για να εμφανιστεί η ΝΣΙ. Ωστόσο, δεν εμφανίζεται σε κάθε ασθενή με κάποιο είδος νεφροπάθειας η νεφρογενής συστηματική ίνωση. Ως εκ τούτου, μπορεί να υποτεθεί ότι πρέπει να υπάρξει μια διέγερση για την ανάπτυξη της νόσου.

Το ακριβές αίτιο που εμφανίζει την ΝΣΙ δεν είναι γνωστό, αλλά η μαγνητική αγγειογραφία με τη χρήση σκιαστικού που περιείχε γαδολίνιο θεωρείται ο κύριος ύποπτος.

Παράγοντες κινδύνου

Παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης νεφρογενούς συστηματικής ίνωσης μπορούν επίσης να συσχετιστούν με υποκείμενη νεφρική νόσο ή σαρώσεις με μαγνητική τομογραφία. Ορισμένοι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τα εξής:

• Έκθεση σε γαδολίνιο
• Προφλεγμονώδης πάθηση
• Λοίμωξη (πνευμονία, οστεομυελίτιδα, σηψαιμία)
• Ισχαιμικό επεισόδιο
• Τραυματισμός των άκρων
• Σοβαρός τραυματισμός ιστού
• Κακοήθεια
• Πρόσφατη χειρουργική επέμβαση
• Θρόμβωση
• Νεφρική δυσλειτουργία
• Οξεία νεφρική ανεπάρκεια
• Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια
• Αιμοκάθαρση
• Περιτοναϊκή κάθαρση

Θεραπεία

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία για τη νεφρογενή συστηματική ίνωση. Ωστόσο, η καλύτερη επιλογή φαίνεται να είναι μια θεραπεία που έχει σχεδιαστεί για τη βελτίωση της νεφρικής λειτουργίας. Αναστέλλει και αντιστρέφει τις επιπτώσεις της ΝΣΙ.

Η φυσικοθεραπεία συνιστάται επίσης για τη βελτίωση της κινητικότητας των αρθρώσεων, σε περίπτωση σύσπασης των αρθρώσεων.

Υπάρχουν διάφορες προσεγγίσεις για τη θεραπεία της νεφρογενούς συστηματικής ίνωσης, οι οποίες παρουσιάζουν διαφορετικά αποτελέσματα επιτυχίας. Ορισμένες από αυτές τις προσεγγίσεις είναι:

• Νεφρική μεταμόσχευση
• Πλασμαφαίρεση,
• Εξωσωματική φωτοφόρηση
• Θεραπεία με θειοθειικό νάτριο
• Θεραπεία με μεσυλική ιματινίμπη
• Θεραπεία πεντοξυφυλλίνης
• Ενδοφλέβια θεραπεία με ανοσοσφαιρίνες
• Στερεοειδής θεραπεία
• Θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη

ΠΗΓΗ: humanitas