Σκλήρυνση κατά πλάκας : Οι μορφές της νόσου και οι θεραπείες της

Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια αυτοάνοση πάθηση που προσβάλλει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.

Αν δεν την αντιμετωπίσουμε κατάλληλα και έγκαιρα, οδηγεί το πάσχον άτομο σε σωματική ανικανότητα στην πιο παραγωγική ηλικία της ζωής του.

Ανήκει στις νόσους για τις οποίες θεωρήθηκε αναγκαίο να καθιερωθεί μια Παγκόσμια Ημέρα υπενθύμισης, ευαισθητοποίησης και συντονισμένων δράσεων, έτσι ώστε να ευνοούνται και να προωθούνται οι εξελίξεις στην αντιμετώπισή τους.

«Η Παγκόσμια Ημέρα Σκλήρυνσης κατά Πλάκας γιορτάζεται κάθε χρόνο την τελευταία Τετάρτη του Μαΐου. Επ’ ευκαιρία αυτής της ημέρας ας δούμε ποιες είναι οι μορφές της νόσου, ποια είναι τα συμπτώματα που πρέπει να μας βάλουν σε διαδικασία να ελεγχθούμε και ποιες θεραπευτικές επιλογές υπάρχουν σήμερα», αναφέρει ο κ. Κωνσταντίνος Βουμβουράκης, Καθηγητής Νευρολογίας-Νευροανοσολογίας στο ΕΚΠΑ, Διευθυντής της Β’ Νευρολογικής Κλινικής-Υπεύθυνος της Μονάδας Σκλήρυνσης Κατά Πλάκας του Metropolitan Hospital.

Η συχνότερη επίκτητη νευρολογική νόσος

Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η συχνότερη επίκτητη νευρολογική νόσος των ενηλίκων, μεταξύ 20 και 40 ετών. Αυτό δεν αποκλείει την εμφάνισή της νωρίτερα ή αργότερα από τις συγκεκριμένες ηλικίες. Πρόκειται για μια αυτοάνοση πάθηση που προσβάλλει τον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό και τα μάτια.

Συγκεκριμένα το ανοσοποιητικό σύστημα του ίδιου του ατόμου «επιτίθεται» και καταστρέφει τη μυελίνη, τη λιποειδή ουσία που προστατεύει τα νεύρα και τους επιτρέπει να λειτουργούν και να στέλνουν τα σήματα που ελέγχουν την κίνηση, την ομιλία και μια σειρά από άλλες λειτουργίες.

Η δημιουργία ουλώδη ιστού στη θέση της κατεστραμμένης μυελίνης εμποδίζει τα νευρικά σήματα να μεταδίδονται σωστά. Η αιτία αυτής της επίθεσης είναι άγνωστη, θεωρείται όμως ότι στην πρόκλησή της εμπλέκονται:

• Η γενετική προδιάθεση: υπάρχουν πάρα πολλά γονίδια ευαισθησίας στη νόσο παράλληλα με πολύ λίγα προστατευτικά γονίδια
• Η έκθεση σε έναν ή περισσότερους παθογόνους παράγοντες του περιβάλλοντος
• Η ανάπτυξη παθολογικών ανοσολογικών μηχανισμών έναντι του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Οι αριθμοί «λένε» ότι:

όσον αφορά στο φύλο η νόσος είναι συχνότερη στις γυναίκες

και όσον αφορά στη φυλή είναι συχνότερη στη λευκή,

ενώ η πιθανότητα προσβολής στο γενικό πληθυσμό είναι περίπου 1:1000.

Επίσης, φαίνεται ότι η κληρονομικότητα παίζει κάποιο ρόλο στην εμφάνισή της: τα άτομα των οποίων νοσεί μία αδελφή ή ένας αδελφός ή ένας γονιός παρουσιάζουν 1-3% πιθανότητα να νοσήσουν και τα ίδια. Το αντίστοιχο ποσοστό για δίδυμα αδέλφια είναι περίπου 30%.

Η διάγνωση της νόσου είναι κλινική και συνεπικουρείται από την εργαστηριακή υποστήριξη της μαγνητικής τομογραφίας (MRI) και του ελέγχου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ).

Μορφές της νόσου

Η νόσος διακρίνεται σε 4 «τυπικές» και 2 «άτυπες μορφές», ανάλογα με τα κλινικά χαρακτηριστικά της.

Συγκεκριμένα οι «τυπικές μορφές» είναι:

• η υποτροπιάζουσα,
• η δευτεροπαθής προϊούσα,
• η πρωτοπαθής προϊούσα
• και η προϊούσα-υποτροπιάζουσα μορφή.

Παράλληλα, τα τελευταία χρόνια, διακρίνουμε και δύο άλλες «άτυπες» μορφές αρχικής εκδήλωσης της νόσου, δηλαδή:

1. το ακτινολογικά εντοπισμένο σύνδρομο απομυελίνωσης, κατά το οποίο, σε τυχαίο έλεγχο με μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, διαπιστώνονται ευρήματα που προσομοιάζουν με αυτά της νόσου, χωρίς όμως την παρουσία κλινικών συμπτωμάτων ή άλλων σημείων της πάθησης
2. το κλινικά εντοπισμένο σύνδρομο, το οποίο εμφανίζεται αρχικά με ένα ή περισσότερα κλινικά συμπτώματα.

Θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Το 85% περίπου όλων των μορφών της νόσου είναι διαχειρίσιμο, καθώς σήμερα υπάρχουν 14-16 εξειδικευμένες θεραπευτικές προσεγγίσεις για τις τυπικές μορφές της. Όσον αφορά στο 10-15% των πλέον δύσκολων μορφών της, οι θεραπευτικές προσπάθειες στοχεύουν στην επιβράδυνση της εξέλιξης της ιδιόμορφης αυτής πάθησης.

Προϋπόθεση για την κατάλληλη και αποτελεσματική θεραπευτική προσέγγιση όλων των μορφών της νόσου είναι η έγκαιρη διάγνωση και η αντιμετώπισή τους.

Συμπτώματα που πρέπει να μας βάλουν σε υποψία

Η νόσος στην αρχική της εμφάνιση μπορεί δυνητικά να εκδηλωθεί με κάποια συμπτώματα που, ακόμα και αν δεν μας βάλουν σε υποψία για τη συγκεκριμένη νόσο θα πρέπει να μας στείλουν οπωσδήποτε για έλεγχο.

Αυτά είναι:

• αδυναμία των άκρων,
• προβλήματα όρασης (“θολούρα”, αδυναμία διάκρισης των χρωμάτων)
• μούδιασμα,
• απώλεια της ισορροπίας
• σύγχυση και αδυναμία συγκέντρωσης
• προβλήματα μνήμης,
• ακράτεια ούρων
• καθώς και προβλήματα ομιλίας,

Ποιοι είναι οι στόχοι της θεραπευτικής αντιμετώπισης της νόσου

Η αντιμετώπιση της νόσου είναι «ανθρωποκεντρική». Αυτό σημαίνει ότι όποια θεραπεία εφαρμόζεται θα πρέπει να έχει τους παρακάτω στόχους:

• Μέγιστη μείωση της δραστηριότητας της νόσου
• Ελάχιστη επίδραση στην καθημερινή ζωή του ασθενούς
• Διατήρηση της ανεξαρτησίας του ασθενούς
• Καμιά ανησυχία για κύηση ή γονιμότητα
• Ευκολία χρήσης
• Διατήρηση της ικανότητας του ασθενούς για δουλειά
• Μέγιστη ανοχή
• Μέγιστη ασφάλεια
• Αξιόπιστη μακροχρόνια αποτελεσματικότητα.
• Διατήρηση της ποιότητας ζωής του ασθενούς

Αυτοί οι στόχοι υπηρετούνται απο θεραπείες που μπορεί να είναι είτε ενέσιμες υποδόρια είτε ενδομυϊκά, είτε από του στόματος θεραπείες καθώς και ενδοφλέβιες εγχύσεις. Σε πολλές περιπτώσεις είναι σημαντικό οι θεραπευτικές φαρμακευτικές προσεγγίσεις να συνδυάζονται με συνεδρίες εξειδικευμένης φυσικής ιατρικής αποκατάστασης. Αυτό αφενός θα βοηθήσει τα πάσχοντα άτομα να «ζουν με την ασθένεια» και αφετέρου θα προλαμβάνει τυχόν επιπλοκές της νόσου.

Αυτό σημαίνει ότι τα άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας θα πρέπει να λαμβάνουν μέρος στη λήψη των αποφάσεων για την πάθησή τους. Αυτό άλλωστε είναι κάτι που επισημαίνουν πολλές κλινικές μελέτες.

Ένα επιπλέον πρόβλημα που καλείται να αντιμετωπίσει η οποιαδήποτε θεραπεία είναι το γεγονός ότι λόγω της χρονιότητας της πάθησης οι ασθενείς συχνά κουράζονται και εγκαταλείπουν την αγωγή ή στρέφονται σε εναλλακτικές θεραπείες. Πολύ συχνά μάλιστα αυτή η κούραση αφορά και τα άτομα-φροντιστές.

Η θεραπεία πρέπει να προλαμβάνει αυτά τα σημεία καμπής της ολιστικής αντιμετώπισης της νόσου και να στηρίζει τόσο τον ασθενή όσο και τον φροντιστή, μέσα από προγράμματα ενημέρωσης, ενίσχυσης και αποφόρτισης.

ΠΗΓΗ: ΑΠΕ-ΜΠΕ